FISIOPATOLOGIA

Los mecanismos que conducen a la producción de los movimientos musculares bruscos característicos de las mioclonias son complejos y muy variados. La mejor manera de abordarlos es clasificarlos según la estructura del sistema nervioso de donde se generan.

Corticales: el movimiento está precedido por la activación de la zona de representación cortical del músculo correspondiente (Mima et al 1998). En el EEG se puede demostrar en ocasiones esta actividad, representada por ondas agudas. Esta activación cortical puede ser espontánea o bien desencadenada por diferentes estímulos (mioclonus cortical reflejo). Es el tipo de mioclonias que aparecen en enfermedades neurodegenerativas que producen un daño cortical a diferentes niveles, como el Alzheimer, la degeneración corticobasal o la enfermedad de Creutzfeld Jakob, en diferentes síndromes epilépticos o en síndromes mioclónicos puros, de etiología desconocida (Shibasaki, 2002).

Mioclonias subcorticales: engloba diferentes tipos de mioclonias, algunas de las cuales se relacionan a otros trastornos del movimiento como el temblor y la distonía, compartiendo con los mismos probablemente un similar mecanismo fisiopatológico.

- Mioclonias espinales: rara vez es idiopático, y puede deberse a diferentes lesiones o insultos a la médula espinal. Aparece de manera espontánea y puede persistir durante el sueño.

- Mioclonias periféricas: extremadamente raro, pero se han descrito casos de mioclonias por denervación que tienen por origen una lesión en un nervio periférico (Marsden et al 1984).