La aparición de mioclonias está ligada a un amplio espectro de trastornos. El diagnóstico diferencial de las posibles causas abarca desde condiciones fisiológicas en un individuo sano hasta enfermedades graves del sistema nervioso central o sistémicas. Las mioclonias pueden constituir el elemento fundamental de la enfermedad o ser un fenómeno acompañante.
Desde un punto de vista etiológico pueden pues dividirse en primarias y sintomáticas. En las primeras se incluyen las fisiológicas, las de origen epiléptico y las esenciales, en las que influyen factores genéticos. Las secundarias a otros trastornos son las más frecuentes. Estas pueden deberse a lesiones estructurales del sistema nervioso central, insultos isquémicos o trastornos tóxico-metabólicos.
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